Дефект межжелудочковой перегородки

определение

В случае дефекта межжелудочковой перегородки, сокращенно VSD, существует патологическое межжелудочковое соединение между двумя камерами сердца. Утечка обычно локализуется в соединительной ткани верхней четверти межжелудочковой перегородки. Перегородка камеры, которая не полностью закрыта, обеспечивает обмен крови между двумя желудочками (шунт вития). Большинство дефектов межжелудочковой перегородки являются врожденными и обнаруживаются в младенчестве и детстве. Типичными симптомами являются тахипноэ, повышенное потоотделение и плохое питье, а также задержка роста и задержка развития. Небольшие отверстия в стенках камеры могут сжиматься или закрываться сами по себе. Для больших ДМЖП требуется хирургическое закрытие. Дефекты межжелудочковой перегородки, которые остаются в зрелом возрасте, часто представляют собой небольшие отверстия, которые не были показаны для хирургического вмешательства в детстве.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца (около 35%). Женщины поражаются несколько чаще, чем мужчины (мужчины / женщины = 1: 1,3). Отверстия в стенке желудочков могут возникать изолированно или в сочетании с другими пороками сердца. Около 22 процентов всех пациентов с врожденным ДМЖП имеют значительную сопутствующую сердечную аномалию. Кроме того, около половины всего комплекса, сопровождающего порок сердца, также имеют ДМЖП, например тетралогию Фалло, атриовентрикулярный канал или транспозицию магистральных сосудов.

Распространенность изолированного врожденного дефекта межжелудочковой перегородки составляет 49 процентов всех врожденных пороков сердца. Это соответствует 5,27 случая на 1000 живорождений. Две трети из них - мелкие или мышечные дефекты.

Локализация и классификация

Межжелудочковая перегородка состоит из двух перегородок: небольшой высоко расположенной перепончатой ​​перегородки и более крупной мышечной перегородки. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым из всех ДМЖП (70%). В большинстве случаев отверстие находится чуть ниже аортального клапана.Мышечные дефекты полностью покрыты мышечной тканью и часто появляются многократно (дефекты швейцарского сыра). Типичное расположение - вдоль мышечной перегородки, непосредственно за перепончатой ​​перегородкой и ниже клапана легочной артерии.

В зависимости от положения межжелудочкового отверстия различают следующие классификации:

  • Тип 1: выходная или выходная перегородка (супракристаллическая, коническая, субартериальная, инфундибулярная, сублегочная, двояковыпущенная, юкста-артериальная)
  • Тип 2: перимембранозный (конвентрикулярный, парамембранозный)
  • Тип 3: впускная или впускная перегородка (тип AV-канала)
  • Тип 4: трабекулярный, мышечный (septum trabeculare)

Размер и степень дефекта межжелудочковой перегородки оценивают с помощью диаметра кольца аорты и отношения легочного (QP) к системному кровотоку (QS):

  • Малый VSD
    - QP / QS <1,5: 1
    - Диаметр <25 процентов диаметра кольца аорты
    - нет значительного увеличения полостей сердца
    - Первоначально нормальное давление в правом желудочке и легочной артерии (PAP), возможно повышение от до давления в системе (SP)
    - Лево-правый шунт на протяжении сердечного цикла
  • VSD среднего размера
    - QP / QS = 1,5-2: 1
    - 25-75 процентов диаметра кольца аорты
    - значительная гиперперфузия легких
    - Левое предсердие и левый желудочек значительно увеличены, в то время как правый желудочек в значительной степени сохраняет свои размеры
    - Давление в правом желудочке увеличивается от до ½ давления в системе (PAP / SP ≤ 0,5)
  • Большой VSD
    - QP / QS> 2: 1
    - Диаметр> 75 процентов диаметра кольца аорты
    - Дефект больше не является ограничивающим
    - Шунтирующая кровь направляется в правый желудочек и легочные артерии с системным давлением (PAP / SP> 0,5) → нагрузка на правое сердце

По гемодинамическому эффекту они делятся на:

  • рестриктивная ДМЖП: давление в правом желудочке ниже давления в левом желудочке
  • неограничивающий ДМЖП: выравнивание давления на уровне желудочков

причины

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки врожденные. В эмбриональной фазе обычно закрываются верхняя и нижняя части перегородки между камерами сердца. Если пренатальное развитие сердца не завершено, дети рождаются с более или менее большим отверстием в межжелудочковой перегородке.

ВСД редко может возникнуть спонтанно после травмы или в результате ятрогенной кардиохирургии.

Патогенез

Для патофизиологического понимания сначала необходимо учитывать различные условия давления в теле и малом круге кровообращения. Давление в системе кровообращения в левом желудочке примерно в 4–5 раз выше, чем давление в легочной циркуляции в правом желудочке. В результате, в зависимости от размера отверстия желудочка, артериализированная кровь перекачивается из левого желудочка через отверстие в правый желудочек. Этот эффект известен как шунт влево-вправо.

При средних дефектах на первый план выходит объемная нагрузка в левом желудочке. Однако по мере увеличения размера дефекта увеличивается и нагрузка на малый круг кровообращения и правый желудочек. Следующий:

  • Увеличение диастолического объема левого желудочка
  • Расширение и гипертрофия левого желудочка
  • Повышение давления в легочной артерии
  • Повышение сопротивления легочной артерии
  • Повышение давления в правом желудочке, перегрузка
  • гипертрофия правого желудочка
  • возможно отек легких

При диаметре ДМЖП, составляющем 50–70 процентов диаметра корня аорты, давление между двумя камерами сердца одинаково (ДМЖП, уравнивающая давление). Тогда шунт зависит только от легочного сопротивления. С увеличением объемной нагрузки в малом контуре происходит реверсирование шунта. Эффект, известный как реакция Эйзенменгера, необратим и описывает преобразование лево-правого шунта в правый-левый шунт. Венозная кровь течет из правого желудочка в левый, а кровь без кислорода перекачивается в систему кровообращения.

Если ДМЖП находится в непосредственной близости от аортального клапана, клапаны аортального кармана могут выпадать в отверстие стенки камеры и вызывать недостаточность аортального клапана. Это осложнение считается показанием к операции.

Бактериальный эндокардит в результате дефекта обычно развивается на противоположной стороне правого желудочка (поражение струи).

Симптомы

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки зависят от раскрытия стенки камеры и условий сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Большинство средних и крупных VSD обнаруживаются рано. По мере снижения легочного сопротивления у маленьких детей на втором-третьем месяце жизни появляются симптомы. Вы много потеете, быстро истощаетесь, трудно пить. Поражает неуспеваемость, в том числе низкая прибавка в весе, задержка роста и развития и повторяющиеся бронхолегочные инфекции.

Также типичны признаки сердечной недостаточности, такие как втягивание грудной клетки, гепатомегалия, тахипноэ, одышка при физической нагрузке и наджелудочковые или желудочковые аритмии. При больших отверстиях в стенке камеры сердечная недостаточность может проявляться у очень маленьких детей.

Обширный лево-правый шунт - а также сочетание с другими пороками сердца - обычно приводит к относительно быстрому повышению давления в легочных сосудах. В результате объем шунта уменьшается, и симптомы улучшаются. Однако этот этап недолговечен.

Если легочная гипертензия сохраняется, у детей развивается цианоз как часть обратного сброса шунта. Другими симптомами Эйзенменгера являются одышка, кровохарканье, учащенное сердцебиение, обмороки и абсцессы головного мозга, а также барабанные пальцы, стеклянные ногти и гипертрофия десен.

Изредка в ходе заболевания формируется стеноз в выводном тракте правого желудочка (двухкамерный правый желудочек). Это сужение нередко происходит после корректирующей операции. Этот стеноз известен как болезнь Гасуля.

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки

Небольшие перимембранозные и мышечные отверстия стенок камеры обычно протекают бессимптомно. Они могут уменьшаться в размерах в первые несколько лет жизни или спонтанно закрываться. Обычно их замечают только во время аускультации в рамках плановых осмотров или других заболеваний.

Осложнение парадоксальной эмболии

Дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск окклюзии сосудов, поскольку отверстие в межжелудочковой перегородке способствует возникновению парадоксальных эмболий. Обычно легочные артерии улавливают венозные тромбы и эмболы, так что они не попадают в мозг. Однако при ДМЖП эти сгустки могут переходить из венозной в артериальную сосудистую сеть. Также возможен перегородочный переход опухолевых клеток, околоплодных вод и воздуха. В обход малого круга кровообращения они попадают в кровоток тела через аорту. Типичными осложнениями являются окклюзия сосудов, приводящая к инфаркту мозга, инфаркту брыжейки и инфаркту миокарда.

Диагностика

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки должен включать следующие факторы:

  • Локализация дефекта
  • Оценка гемодинамических эффектов, таких как объемная нагрузка в левом предсердии и желудочке
  • Оценка функции клапана, особенно аортального клапана по отношению к ДМЖП
  • Определение давления в правом желудочке / легочной артерии
  • Доказательство или исключение сопутствующих пороков сердца и сосудов
  • Оценка прогноза
  • Планирование терапии

Помимо анамнеза и клинических особенностей, для диагностики ДМЖП важны пальпация и аускультация, а также эхокардиография, ЭКГ, рентген грудной клетки, исследование сердечного катетера, пульсоксиметрия и кардио-МРТ.

Пальпация

В случае гемодинамически значимых дефектов при пальпации часто выявляется систолическое жужжание в нижнем левом крае грудины, а также гиперактивный, расширенный и смещенный вниз шок верхушки сердца из-за эксцентрической левой гипертрофии.

При ДМЖП Эйзенменгера импульс левого желудочка отсутствует или ослаблен. Закрытие клапана легочной артерии можно пальпировать. Возвышающуюся пульсацию иногда можно почувствовать над правым желудочком и его оттоком.

Аускультации

Как только легочное сопротивление падает в первые дни жизни, возникает громкий на 2–4 / 6 градуса от раннего до голосистолического, грубый, ленточный звук струйного пресса с максимумом точки над третьим-четвертым межреберным промежутком (ICR) слева развивается парастернальная (точка Эрба). В случае умеренного или большого шунта легочная гипертензия также приводит к разделению второго тона сердца и диастолическому шуму потока, что является признаком относительной недостаточности клапана легочной артерии. Повышенный кровоток, связанный с митральным клапаном, иногда вызывает выслушивание мезодиастолического урчания в апикальном направлении.

Кейв: Если давление между правым и левым желудочками одинаково, типичное систолическое давление может быть приглушенным или отсутствовать.

С увеличением сопротивления в малом круге кровообращения голосистолический становится тише с неограничивающим ДМЖП и громче второй компонент второго тона сердца (тон закрытия легочного клапана при легочной гипертензии). Признаком недостаточности аортального клапана является диастолический декрещендо-звук по левому краю грудины.

Маленькие ДМЖП обычно впечатляют громким ранним систолическим звуком в диапазоне от 1–2 / 6 степени до голосистолического 3–6 / 4 степени. Врачи называют это открытие «много шума из ничего». Обычно разделенный громкий второй тон сердца также указывает на меньший ДМЖП.

Эхокардиография

Диагноз ДМЖП подтверждается с помощью эхокардиографии. Допплерография и двухмерная цветная эхокардиография позволяют:

  • Подтверждение клинически установленного диагноза ДМЖП
  • Локализация дефекта и его связь с мембранозной и мышечной перегородкой, AV-клапанами, аортальным и легочным клапанами.
  • Оценка размера проема в стене камеры
  • Запись объема левого желудочка
  • Оценка правожелудочкового / легочного артериального давления

Эхокардиография также может выявить такие осложнения, как недостаточность аортального клапана, пролапс аортального кармана или эндокардит.

ЭКГ

Электрокардиография (ЭКГ) является частью основной диагностики ДМЖП. Если ДМЖП небольшой, ЭКГ будет нормальной. Шунт среднего размера показывает признаки левой гипертрофии; очень большой шунт и выравнивание желудочкового давления показывают гипертрофию бивентрикулов. Реакция Эйзенменгера обычно показывает патологическую правую гипертрофию и наклон вправо. Тип перевернутого звена предполагает входной VSD.

Рентгенограмма грудной клетки

Создание рентгеновского снимка грудной клетки не требуется для диагностики ДМЖП.

Однако в случае большого шунта перед операцией проводится рентгенография грудной клетки, чтобы оценить размер сердца и показать рисунок легочного сосуда. Фотография имеет особое значение для послеоперационного наблюдения.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца обычно не требуется ни для диагностики ДМЖП, ни для планирования его операции. Однако иногда его проводят с интервенционной точки зрения или для определения коэффициентов резистентности с учетом возможной работоспособности в случае большого ДМЖП после первых шести месяцев жизни.

Чтобы получить информацию о реактивности легочных сосудов и возможной обратимости повышения легочного давления, иногда рекомендуется тест на фармакологическую резистентность. Воздух для дыхания обогащен O2 или NO. При необходимости также показано ингаляционное или внутривенное введение простаноидов или ингибиторов фосфодиэстеразы.

Другие диагностические процедуры

Степень правого-левого шунта можно оценить с помощью пульсоксиметрии, а размер лево-правого шунта можно оценить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца. С помощью кардио-МРТ также можно количественно определить коэффициент QP / QS и шунт.

Кроме того, в рамках диагностики ДМЖП необходимо исключить структурные или функциональные аномалии, такие как двухкамерный правый желудочек, легочный стеноз или повышение легочного сопротивления другого происхождения.

терапия

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки, особенно отверстия в стенках межжелудочковой перегородки, часто спонтанно закрываются в течение первых нескольких лет жизни и не требуют терапии. Очень маленькие дефекты могут сохраняться без дальнейшего медикаментозного или хирургического лечения. В случае более крупных дефектов самопроизвольного заживления ожидать не приходится. Затем причинная терапия заключается в интервенционном закрытии отверстия между двумя желудочками. В настоящее время стандартной процедурой является хирургическое закрытие с помощью искусственного кровообращения. Для перимембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки все более популярным становится введение окклюдерных систем посредством катетерного вмешательства.

В соответствии с рекомендациями S2k «Дефект межжелудочковой перегородки» закрытие межжелудочковой перегородки показано при:

  • большие дефекты стенки желудочка с легочной гипертензией или повышением легочного сопротивления <⅔ сопротивления системы
  • гарантированная объемная нагрузка левого предсердия и желудочка
  • соотношение шунтов QP / QS> 1,5: 1, если не наблюдается спонтанной тенденции к усадке.

Показаниями к закрытию небольшого ДМЖП являются:

  • Развитие недостаточности аортального клапана, особенно при инфундибулярном ДМЖП.
  • Выпадение кармана аортального клапана в ДМЖП
  • Постэндокардитное состояние

Избирательное закрытие дефектов среднего размера показано после младенчества, если:

  • Тенденции к сокращению отсутствуют или
  • Объемная нагрузка левого предсердия и желудочка, определяемая эхокардиографически, сохраняется.

В случае больших дефектов при легочной гипертензии закрытие рекомендуется в первые шесть месяцев жизни. Быстрое показание к операции также дается, если есть признаки сердечной недостаточности в сочетании с задержкой развития.

Работоспособность дефекта межжелудочковой перегородки

Работоспособность VSD определяется, если отношение сопротивления легкого к сопротивлению системы (Rp / Rs) составляет <0,2. Если значение выше, вазореактивность необходимо проверить в лаборатории сердечного катетера в соответствии с инструкциями. При коэффициенте сопротивления выше 0,2–0,3 повышается риск хирургического вмешательства. В случае еще более высоких значений требуется индивидуальное планирование терапии, включая специальные хирургические меры (например, выход из окна) или предоперационное лечение противовоспалительными препаратами.

Операционные процедуры

Закрытие межжелудочковой перегородки обычно достигается с помощью средней стернотомии при искусственном кровообращении и кардиоплегической иммобилизации сердца с помощью транстрикуспидальной правой атриотомии. Минимально инвазивные подходы также возможны после индивидуальной оценки результатов. К ним относятся, например, частичная нижняя стернотомия и переднебоковая или подмышечная торакотомия.

Катетерно-интервенционные процедуры

Закрытие интервенционного катетера ДМЖП возможно трансфеморально или первентрикулярно с помощью различных специальных щитков или спиральных имплантатов. Имплантаты используются у отдельных пациентов с мышечными и перимембранозными дефектами. Уровень успеха для опытных хирургов оценивается примерно в 95 процентов. Чем крупнее пациент и чем дальше дефект от аортального клапана, тем выше вероятность успешного закрытия интервенционного катетера.

Медикамент

При сердечной недостаточности обычно необходимы медикаментозные вмешательства. Однако, как правило, они не используются для задержки корректирующей операции. Используются в основном диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ.

Фиксированная легочная гипертензия часто требует медикаментозного лечения гипертонической болезни. Однако в Германии ингибиторы фосфодиэстеразы могут назначаться детям только не по назначению. Бозентан, антагонист рецепторов эндотелина, одобрен для применения у детей в возрасте от двух лет.

Предоперационная профилактика эндокардита больше не рекомендуется. Однако его следует назначить в первые шесть месяцев после операции или в случае, если остаточный шунт остается рядом с местом операции.

прогноз

Небольшие рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки обычно не влияют на способность к физической нагрузке или продолжительность жизни. Согласно последним исследованиям, у некоторых взрослых пациентов проблемы все еще возможны. Это в первую очередь включает увеличение дилатации левого желудочка, что является признаком закрытия межжелудочковой перегородки.

Пациенты с некорректированным ДМЖП имеют несколько повышенный риск эндокардита. Однако рекомендаций по профилактике нет.

При своевременном, несложном и успешном закрытии дефекта можно добиться нормальной продолжительности жизни пациента. В целом сердечно-легочная сопротивляемость полностью восстанавливается. Осложнения возникают особенно при коррекции межжелудочковой перегородки после длительной стойкой легочной гипертензии и после возникновения временной послеоперационной АВ-блокады.

Риск смертности при хирургическом закрытии с помощью искусственного кровообращения (стандартная процедура 2019 г.) составляет 1,4 процента по всей Европе. Значительной поздней смертности следует ожидать только в случае ранее существовавшей легочной гипертензии.

профилактика

Подавляющее большинство дефектов межжелудочковой перегородки врожденные. Нет никаких профилактических мер, чтобы этого не произошло.

Подсказки

После закрытия дефекта межжелудочковой перегородки рекомендуется регулярное педиатрическое кардиологическое наблюдение до конца периода роста. Интервалы между приемами определяются индивидуально.Если результаты не содержат остаточных дефектов, синусового ритма с нормальной AV-проводимостью, нормального размера и функции сердца и нормальной функции клапана, дальнейшие регулярные контрольные проверки после полового созревания не требуются.

Неисправленные небольшие рестриктивные межжелудочковые перепонки требуют постоянного кардиологического мониторинга.

!-- GDPR -->